Inspirerende verhalen van mensen met PAH

De diagnose van PAH kan zeer ontmoedigend zijn en u ertoe aanzetten om ingrijpende veranderingen aan te brengen in uw leven. Het kan zowel geruststellend als inspirerend zijn om verhalen van anderen te horen die erin slagen een goed leven te leiden met PAH.

Hieronder leest u de verhalen van een aantal mensen met PAH die elk hun eigen manier hebben gevonden om goed te leven.

De Rotterdamse Ebru (28) was pas 15 toen ze werd gediagnosticeerd met pulmonale arteriële hypertensie. “Sinds mijn twaalfde kampte ik met ademhalingsproblemen. Ik werd door de huisarts naar de fysiotherapeut verwezen omdat ik niet goed zou ademen wat vermoedelijk hyperventilatie veroorzaakte. Toen de klachten niet minder werden, adviseerde de fysiotherapeut mij terug naar de huisarts te gaan, die me vervolgens weer naar de fysiotherapeut verwees. Zo werd ik een tijd van het kastje naar de muur gestuurd. Na een aantal jaar kwam ik met een longontsteking bij de huisarts die verwachtte dat ik thuis met een antibioticakuur zou opknappen, maar mijn conditie verbeterde niet.” Ze kwam in het lokale ziekenhuis terecht waar haar situatie alleen maar verslechterde. Een cardioloog in het Sofia Kinderziekenhuis adviseerde haar naar het PH-expertisecentrum in Groningen te gaan. Daar volgde een hele reeks onderzoeken op basis waarvan Ebru de diagnose pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kreeg.

PAH is een vorm van PH die bij haar veroorzaakt wordt door een gen-mutatie. “In mijn familie ben ik de enige met deze gen-mutatie. Het was echt een geval van pech.” De eerste jaren heeft ze heel veel moeite gehad haar nieuwe leven met PAH te omarmen. Ze heeft haar school afgemaakt en werd begeleid via het School Maatschappelijk Werk, maar ging pas in 2015, bijna 10 jaar na de diagnose, een revalidatietraject in speciaal voor PAH-patiënten.

“Ik was constant depressief en kon niet accepteren dat ik een progressieve ziekte had.” Wat het niet makkelijker maakte was dat ze volop in de pubertijd zat toen ze de diagnose PAH kreeg. Als tiener wil je plannen maken voor de toekomst en dromen over een carrière en niet anders zijn dan de rest. “Na vier jaar dacht ik ineens van: hé je bent 20, je staat midden in het leven, je gaat naar school, dus ik moet iets maken van mijn leven. Ik verwachtte de eerste jaren te veel van mezelf. Daardoor bleef ik mezelf teleurstellen. Ik ging steeds tot het uiterste en dat brak me op. Nu ken ik mijn eigen lichaam goed en kan ik beter mijn grenzen inschatten om zo goed mogelijk mijn energie te verdelen.”
Geïmplementeerde pomp
“Ik werk nu vijf dagen per week drie uur per dag in een snoepwinkel. Na de zomer begin ik met een opleiding tot doktersassistent en gaat er een lang gekoesterde droom in vervulling. De gezondheidszorg is echt waar mijn hart ligt. Ik kijk niet zo ver in de toekomst, omdat ik niet weet of ik over tien jaar nog op deze wereld ben.” Wel blijft ze focussen op zoveel mogelijk uit het leven halen. Recentelijk heeft Ebru een geïmplementeerde medicijnpomp gekregen. “Ik heb er hard voor moeten knokken, heb 15 kilo moeten afvallen en heb veel nare ervaringen achter de rug met de vorige pomp. Ik kijk uit naar de mogelijkheden die ik hierdoor krijg.” De geïmplementeerde pomp moet maandelijks worden bijgevuld via een naaldje in de buik. Als er te veel buikvet aanwezig is, kun je er niet goed bij. Daarom is het extra belangrijk dat Ebru nu op haar streefgewicht blijft. “Ik kan niet wachten om weer te gaan zwemmen als ik goed genoeg ben hersteld van de operatie. Met een externe pomp is zwemmen niet mogelijk; douchen is eigenlijk al lastig. Deze pomp geeft me veel meer vrijheid om mijn ding te doen.”

“Lotgenotendagen geven me een dubbel gevoel. Ik probeer zo veel mogelijk te gaan om iets op te pikken van anderen of juist andere pulmonale arteriële hypertensie (PAH)-patiënten iets mee te geven. Het is ook heel confronterend omdat het veel over beperkingen en ziek zijn gaat”, vertelt Ebru. Die beperkingen worden helaas onderdeel van het leven na een PAH-diagnose en daarom moet je je aanpassen. Niet alleen slik je veel medicatie, maar ook moet je rekening houden met een vochtbeperking van maximaal 1,5 liter per dag. Dat is inclusief vocht wat je binnenkrijgt uit maaltijden zoals soep of een gerecht met veel vocht. “Ik was altijd een grote drinker. Vooral het weinig water kunnen drinken vond ik heel erg moeilijk.” Het hart van PAH-patiënten heeft het al zwaar en kan niet al het vocht aan waardoor het lichaam vocht gaat vasthouden. “We mogen iets meer drinken als het warm is en als je toch vocht vasthoudt, kun je een extra plaspilletje krijgen.”

Omdat er zoveel verandert, is begeleiding bij het herpakken van je leven heel waardevol. Tijdens het revalidatietraject leer je onder andere hoe je het beste kunt eten, bewegen en je leert omgaan met PAH in je leven. “De diëtiste leerde mij bijvoorbeeld om meer verspreid over de dag te eten, gezonde keuzes te maken en dat ik vooral op de dagen dat ik sport genoeg eiwitten moet eten. Zo at ik voorheen twee maaltijden per dag en nu eet ik drie maaltijden en drie keer een tussendoortje. Zo krijgt mijn lichaam de hele dag door voedingsstoffen binnen. Ik eet niet per se overdreven gezond, maar zorg voor een goede balans.”

“Ik sta elke dag tussen 9.00 en 9.30 uur op. Daarna ontbijt ik en ga ik buiten een rondje lopen of met mijn moeder iets doen. Doordeweeks ga ik om 15.00 uur richting de snoepwinkel om drie uur per dag te werken. In het weekend plan ik leuke dingen voor mezelf zoals de stad in, naar een concert of een filmpje pakken. Ik wil van zoveel mogelijk genieten nu ik dat nog kan.”

Als vijftienjarige had Ebru andere plannen voor wanneer ze richting de dertig zou gaan. “Ik woon nog steeds bij mijn ouders. Het is heel fijn omdat er veel voor me wordt gedaan. Aan de andere kant zou ik ook wel zelf met iemand samen een gezin willen stichten. Zeker binnen mijn Turkse cultuur is het niet zwanger kunnen worden een obstakel. Het is anders als je huisje, boompje, beestje al hebt gecreëerd en vervolgens de diagnose PAH krijgt. Ik heb die kans nooit gehad. Wie weet klikt het ooit nog eens heel goed met iemand die in een vergelijkbare situatie zit. Ik sluit niets uit, maar ben er ook niet elke dag mee bezig. Ik ben mijn ouders heel dankbaar dat ze me ondersteunen en zoveel mogelijk zelfstandig laten zijn.”

Kim is 42, werkt als administratief medewerkster en heeft een aangeboren hartafwijking (Eisenmengersyndroom). Als gevolg van deze afwijking heeft ze pulmonale arteriële hypertensie (PAH) ontwikkeld. “Ik leef al heel mijn leven met het idee dat ik ziek ben. Ik heb gelukkig nooit vanwege ziekte lang thuis of in het ziekenhuis gelegen. Ik ben ook gewoon naar school gegaan en heb daarna een hele leuke baan gevonden. Sinds een jaar moet ik het helaas wel wat rustiger aan doen en ben ik gedeeltelijk afgekeurd. Nu werk ik nog twintig uur per week om de balans in mijn leven te kunnen behouden.”

Haar hele leven ging Kim regelmatig op controle bij de cardioloog. “Mijn situatie is zeer stabiel, maar ik had uiteraard mijn grenzen. Ik kon bijvoorbeeld niet rennen of fietsen. Ook weet ik niet beter dan dat ik altijd blauwe lippen en nagels heb. Het zijn dus wel beperkingen, maar het is niet zo dat ik ineens dood neerval.” Drie jaar geleden kwam Kim eigenlijk per toeval terecht bij een cardioloog die gespecialiseerd was in PAH. Hij had meteen een vermoeden toen hij een hartecho maakte. Daarop zette hij vervolgonderzoek in bij de longarts. Dit leidde tot de diagnose PAH en er werd direct een behandeling gestart. “Ineens voelde ik me een longpatiënt in plaats van een hartpatiënt. Ik was bang dat we te laat begonnen waren met de medicatie. Mijn levensverwachting van 60-65 jaar met het Eisenmengersyndroom was ineens ook niet meer zo’n zekerheid. Dat is het natuurlijk nooit, maar het liefst schuif je dat voor je uit. Daarom was de diagnose best even slikken.” Sinds de start van de behandeling is Kim niet achteruitgegaan; een goed teken voor een PAH-patiënt.

De specialisten in het PH-expertisecentrum zijn zich bewust dat het heel moeilijk kan zijn voor patiënten om hun nieuwe realiteit te accepteren. Zij geven hen de ruimte om erover te praten zonder te oordelen. “Ik had bij de cardioloog wel eens laten vallen dat ik geschrokken was van de diagnose en bij de fysiotherapeut met wie ik sportte kwam het weer ter sprake. Hij raadde mij aan eens met een psycholoog te praten. Dat heeft me wel enorm geholpen.” Het lastigst om mee om te gaan is de onzekerheid over een mogelijke transplantatie. “Ik ben nu nog ‘te goed’ om in aanmerking te komen voor een longtransplantatie, maar ik ben nu wel fit genoeg voor een operatie. Ik ben bang dat bij de tijd dat ik wel in aanmerking kom, ik er misschien zo slecht aan toe ben dat opereren geen optie meer is. De cardioloog zegt op tijd te beginnen met de screening, maar ik vind het moeilijk. Eigenlijk weet je met deze ziekte niet wat op tijd is.” Afhankelijk worden grootste angst

Leven met PAH laat Kim anders in het leven staan. “Ik ga liever helemaal niet dood, maar het allerergst zou ik het vinden als ik compleet afhankelijk word. Dat ik me niet meer zelf kan aankleden of douchen en dat ik niet meer op mezelf kan wonen. Het is niet zo dat ik niet bang ben om dood te gaan, maar als ik dan ga; het liefst wel in goede gezondheid. Zoals ik nu ben, maar dan nog wel een flink aantal jaren in de toekomst.” In het dagelijks leven is ze wel bezig met een aantal dingen die ze graag zou doen voordat het niet meer kan. “Ik heb niet echt een bucketlist, maar wil heel graag naar Amerika. Dat staat op de planning voor het voorjaar 2020. Ik hoop dat dat gaat lukken. Het leven staat niet stil. Er is nog genoeg uit leven te halen. Ik denk dat je meer kunt dan je soms denkt. Blijf nieuwe grenzen opzoeken en blijf vooral genieten van het leven zolang het nog kan.”

“Laatst had ik nog een heel gezellig contact op een datingsite, maar toen het wat serieuzer leek te worden, haakte hij af: liever niet iemand met een medisch dossier. Het kwam voor hem te dichtbij. Dus voorlopig woon ik nog gezellig met mijn kat”, vertelt Kim.

“Ik wil volgend jaar heel graag naar Amerika en daarna staat een longtransplantatie op mijn lijstje.” Beide activiteiten zijn enorm spannend en ingrijpend voor haar. “Ik had voorheen nooit last met vliegen, maar er is toch wel veel veranderd. Er gaat nu, op advies van de arts, zuurstof mee in het vliegtuig. In de zuidelijke Amerikaanse staten kan het in de zomer heel warm en vochtig zijn. Die periode wil ik daarom vermijden. We hebben de plannen al een keer moeten bijstellen, dus ik wil dit volgend jaar echt graag afvinken.” Momenteel is Kim nog te goed om in aanmerking te komen voor een longtransplantatie. “Ik wil niet wachten totdat ik zo achteruit ben gegaan dat ik de operatie niet meer aan kan. Naast een longtransplantatie moet ik namelijk ook nog een correctie aan mijn hart ondergaan. Ik ben soms wel angstig over hoe ik er over een jaar aan toe ben.”

Over haar angst en onzekerheid heeft Kim veel gesproken met een psycholoog. “Dat is nu wel een afgerond traject. Nu spreek ik er wel eens met vrienden over, maar zij kunnen er niet zoveel mee. Zij zijn wel mijn klankbord en hopen met mij mee dat het nog lang goed gaat, maar het is nu ook weer niet het gesprek van de dag.” Met haar ouders praat Kim niet graag over de toekomst omdat het heel moeilijk voor hen is om hun dochter ziek te zien. “Mijn ouders doen veel voor mij, maar ik merk ook dat zij ouder worden. Ik maak me wel eens zorgen. Als ik me bedenk dat ik ze over een aantal jaar misschien echt nodig heb om voor mij te zorgen. Kunnen zij dat dan nog wel?” Natuurlijk springen vrienden in waar ze kunnen, maar de drempel om hen om hulp te vragen is hoger. “Ik ben misschien ook een beetje te trots om om hulp te vragen. Ik heb altijd voor mezelf gezorgd. Mijn onafhankelijkheid en mijn werk zijn een deel van mijn identiteit. Dat wil ik niet zomaar opgeven.”

Op dit moment kan Kim helaas niet meer fulltime aan de slag. “Ik ben gedeeltelijk afgekeurd en werk nu 20 uur per week. Ik ben nu bezig om te kijken of ik mijn maandelijkse hypotheekaflossing wat omlaag kan krijgen.” Ook helpt een vriend die bedrijfsarts is haar uit te zoeken of het mogelijk financieel voordeliger is om zich volledig te laten afkeuren. “Dat vind ik wel heel lastig om te doen. Doe ik er in deze maatschappij dan nog wel toe? Dat spookt wel eens door mijn hoofd. Aan de andere kant geeft het me wel tijd om te genieten van de tijd die ik nog heb zonder te hoeven meehobbelen op de dagelijkse routine.” Ze heeft enorm geluk met haar werkgever die haar heeft toegezegd haar ook na de wettelijke twee jaar ziekteverlof, in dienst te houden voor de uren die ze nog wel kan maken. “Genoeg werkgevers zullen zeggen dat ze geen plek meer hebben voor een werknemer die ook een patiënt is. Daarom waardeer ik de uitgestoken hand van mijn werkgever des te meer.”

“Mijn ouders hebben mij nooit belemmerd om te ontdekken. Ik ben niet opgevoed als een ziek kind. Het is best fijn dat mensen je niet behandelen als de zieke in de groep. Soms vind ik het wel lastig als er bijvoorbeeld ideeën worden geopperd als: laten we gaan skiën met de vriendengroep. Op zulke momenten baal je wel eens dat ze geen rekening met je houden. Maar je kunt ook niet altijd verwachten dat ze dat doen.” Ondanks een aantal beperkingen pleit Kim er vooral voor om te genieten van het leven. “Wees niet bang om af en toe over je grenzen te gaan. Soms moet je eerst jezelf tegenkomen voordat het lukt je grenzen te verleggen. Ik ben bijvoorbeeld dol op dansen. Dansen is voor mij ook enorm vermoeiend. Dus dans ik vier à vijf stappen en dan sta ik weer even stil. Dan plan ik de dag erna gewoon niks zodat ik kan herstellen. Feestjes vind ik te leuk om over te slaan.”

Jan is 50, getrouwd, heeft twee dochters en werkte tot een half jaar geleden als vrachtwagenchauffeur. In 2011 werd hij gediagnosticeerd met pulmonale arteriële hypertensie (PAH). “Voor mijn beroep word ik elke vijf jaar medisch gekeurd. Op het hartfilmpje bleek iets niet helemaal goed te zijn. De bedrijfsarts maakte een tweede filmpje ter controle en ook daar zag het er niet helemaal uit zoals zou moeten. Ik werd goedgekeurd, maar moest wel naar de cardioloog voor verder onderzoek.”

Uiteindelijk duurde het bijna een jaar voordat een assistente in het lokale ziekenhuis de link legde naar pulmonale arteriële hypertensie. Daarop werd ik doorverwezen naar het PH-expertisecentrum in het Radboud MC. Daar is het balletje snel gaan rollen. “Achteraf had ik waarschijnlijk al heel mijn leven iets afwijkends aan mijn hart. Ik had ook een slechte conditie, maar schoof dat af op andere dingen. Ik had geen vergelijk met hoe het ook kon zijn en had verder geen klachten. Ik heb dus eigenlijk geluk gehad dat het aan het licht kwam tijdens mijn medische keuring.” Na diagnose is er direct gestart met een behandeling. Op de eerste behandeling kreeg Jan een allergische reactie. “Toen ben ik naar een andere behandeling overgestapt en dat gaat nu aardig. Er is geen verbetering opgetreden, maar ook heeft er geen verslechtering plaatsgevonden. Dat is winst voor een PAH-patiënt.”

Het is moeilijk te accepteren dat je lichaam ziek is. Dat je er niet op kunt vertrouwen dat het er altijd voor je is. “Het is een constante strijd met jezelf. In eerste instantie stort je wereld in. Ik heb nog jonge kinderen en wil zeker niet accepteren dat ik hen mogelijk niet meer kan zien afstuderen, trouwen of kinderen krijgen.”

Jan werkte met plezier zestig uur per week. “Gelukkig werk ik voor een groot bedrijf waar ze flexibel reageerden op mijn diagnose. Ik kon minder gaan werken en heb bepaalde taken moeten laten gaan. Het heeft me wel driekwart jaar gekost om die knoop door te hakken. Ik ga met enorm veel plezier aan het werk. Dit aan te moeten passen was één van de moeilijkste dingen in de afgelopen jaren. Ik heb niet veel andere concessies gedaan, maar ik merk wel dat ik sneller vermoeid ben. Als ik de hele week gewerkt heb, moet ik in het weekend echt rusten. Maar is dit echt vanwege de PAH? Ik ken ook collega’s in de dertig die aan het eind van de dag op de bank in slaap vallen.”

Sinds een aantal maanden werkt Jan helemaal niet meer. “Ik verveel me kapot. Ik heb geen hobby’s. Ik was altijd bezig met werk. Nu zit ik thuis en iedereen die ik ken, die werkt. Mijn vrouw werkt twee en een halve dag en de kinderen gaan naar school. Het grootste deel van de dag zit ik dus alleen thuis. Ik was altijd onder de mensen. Dat mis ik nu echt.” Hij gaat binnenkort voor een tweede keer een revalidatietraject in. “Zij kunnen mij helpen mijn leven weer op de rit te krijgen. Ik wil graag weer een sportroutine opbouwen, mijn mind-set ombuigen en ik krijg hulp om mijn ziekte te accepteren. Ik wil er echt het maximale uithalen, maar volledig accepteren kan ik de ziekte nooit. Ik heb het gevoel dat als ik het voor honderd procent accepteer, dat ik me er dan bij neerleg dat mijn lichaam ziek is. Dat wil ik niet. Ik wil tegen de PAH blijven vechten.”

Eigenlijk is Jan’s longziekte bij toeval ontdekt. Elke vijf jaar moest hij voor zijn werk als vrachtwagenchauffeur een medische keuring ondergaan. Bijna tien jaar geleden werd bij deze keuring wat afwijkends gevonden op zijn hartfilmpje. Uiteindelijk kwam hij terecht in het PH-expertisecentrum van het Radboud MC waar de diagnose PAH is gesteld. Vanaf die dag maakt PAH-deel uit van Jan’s leven. “Honderd procent accepteren dat ik een chronisch progressieve ziekte heb, kan ik nooit. Ik wil me niet bij mijn ziekte neerleggen. Ik wil ertegen blijven vechten.”

Jan heeft een leverwafwijking die ten grondslag ligt aan de PAH. Ondanks dat Jan niet vanwege klachten maar vanwege de leverafwijking bij een arts terecht kwam, heeft de PAH wel een enorme impact op zijn leven. “Sinds ik gestart ben met de medicatie is mijn conditie niet verbeterd, maar ook niet verslechterd. Dat is winst voor een PAH-patiënt.” Echter, de afgelopen jaren zijn voor hem mentaal erg zwaar geweest. Vier jaar geleden hielp een revalidatietraject Jan zijn ziek zijn te accepteren. Hij kreeg tools om zijn lichaam zo gezond mogelijk te houden en creëerde in samenwerking met een fysiotherapeut een sportschema om zijn spierkracht op peil te houden. Dat ging een aardige tijd goed totdat in de eerste helft van 2018 er niet alleen een leverafwijking ten grondslag bleek te liggen aan zijn PAH, maar er ook verdachte plekjes op zijn lever werden aangetroffen die konden duiden op kanker. “Ik had er toen wel even spijt van dat ik alleen naar het ziekenhuis was gekomen. Ik had gerekend op het nieuws over de leverafwijking, maar het nieuws over de mogelijke kanker sloeg in als een bom. Ik heb mijn beide ouders verloren aan kanker. Dus het nieuws dat ik mogelijk kanker heb, hakte er wel even in. Vervolgens ging de arts op vakantie en aansluitend hadden wij een vakantie gepland. Zo lang wachten op uitsluitsel over de diagnose was slopend. In de eerste week van november wilde mijn lichaam niet meer. Het voelde als een genadeklap. Het bleek geen kanker, maar er is een aanzienlijk grote kans dat ik leverkanker ontwikkel in de loop van mijn leven. Dat maakt dat mijn lichaam aanvoelt als een tijdbom.”

“Je kunt niet zien dat ik ziek ben. Dat vind ik soms lastig. Als ik en Bianca (zijn vrouw) boodschappen doen, laat ze me niet helpen met het tillen van de zware tassen. Dan voelt het toch alsof mensen naar je kijken van: is dat nou een vent. Dat soort dingen trek ik me toch wel meer aan dan ik dacht. Op ons jaarlijkse etentje met lotgenoten kunnen we dat soort dingen bespreken.”

Sinds november 2018 werkt Jan niet meer en is hij meer aan huis gebonden geraakt. Hij is bezig met een tweede revalidatietraject dat hem kan helpen zijn leven weer vorm te geven. “Sinds de diagnose PAH is gesteld zijn de grootste aanpassingen die ik heb gemaakt dat ik minder ben gaan werken en dat ik dagelijks medicatie moet slikken.” De grootste uitdaging is misschien wel het emotionele gevecht met jezelf waar je als PAH-patiënt doorheen moet. Je leven is voorgoed veranderd. Plotseling lijkt het alsof er een beperkte houdbaarheid op het lichaam is geplakt. Ondanks dat sommigen jaren kunnen leven met PAH, is het een ziekte die verergert met de tijd. Er komt een punt dat Jan zijn conditie gaat verslechteren. Wanneer precies kan niemand hem vertellen. Als het aan hem ligt, gaat dat nog heel erg lang duren. “Ik wil mijn leven weer op de rit krijgen. Regelmatig bewegen, in elk geval gedeeltelijk weer aan het werk en genieten van de gezelligheid van de mensen om mij heen en het zien opgroeien van mijn kinderen die nu twaalf en veertien zijn.” Het leven wordt nooit meer zoals vóór de PAH-diagnose, maar zoveel mogelijk blijven genieten en leven met de dag blijft het allerbelangrijkst.