What is PAH?

Wat is PAH?

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een progressieve, zeldzame aandoening die de bloedvaten aantast die het bloed van het hart naar de longen brengen. Dit zijn de longslagaders.

[1]
[2]

In de loop der tijd worden de longslagaders steeds nauwer, doordat de wanden van de bloedvaten dikker en minder flexibel worden.

[3]
Deze vernauwing van de longslagaders beperkt de doorbloeding naar de longen. Dat maakt voor het hart moeilijker om bloed doorheen de longslagaders naar de longen te pompen. Het hart probeert de doorbloeding gaande te houden en moet daardoor harder pompen. Dat verhoogt de druk in de longslagaders (= pulmonale arteriën).
[1]
Vanaf dan spreken we van pulmonale arteriële hypertensie.

Wat betekent dit?
Als de rechterkant van het hart voortdurend harder moet werken om bloed doorheen de longslagaders te pompen, dan kan deze rechterkant langzaamaan vergroten en overwerkt raken.

[2]
In sommige gevallen kan dit uiteindelijk leiden tot rechterhartfalen.
[1]
[2]

pah-body

Wat zijn de symptomen van PAH?

U kan verschillende klachten ervaren, waaronder:[^4]

what_are_the_symptoms
  • Vaak voorkomend:
    • Kortademigheid (1)
    • Vermoeidheid (2)
    • Pijn op de borst (3)
    • Duizeligheid en soms flauwvallen (4)
    • Algemene malaise (5)
  • Minder vaak voorkomend
    • Droge hoest (6)
    • Misselijkheid en braken veroorzaakt door lichaamsbeweging (7)
    • Hartkloppingen (snelle en/of onregelmatige hartslag) (8)
  • Bij gevorderde ziekte:
    • Bloed ophoesten (9)
    • Vergrote lever en opgezwollen buik (10)
    • Opgezwollen extremiteiten (zoals benen, armen of enkels) door vochtopstapeling (11)
    • Hartfalen (12)

Wat is de oorzaak van PAH?

icon

We begrijpen PAH nog niet helemaal en de precieze oorzaak is onbekend. Er zijn echter vier voorname vormen van PAH. Dit zijn:[^5]

icon

Idiopathische PAH is wanneer er geen duidelijke oorzaak van PAH is.[^2]

icon

Erfelijke PAH: hierbij is geweten dat deze wordt veroorzaakt door een probleem met een gen dat in de familie zit. Sommige genen spelen een rol in de ontwikkeling van PAH. De behandelingen kunnen verbeteren naarmate men die genetische link beter begrijpt.[^2][^4]

icon

PAH door onderliggende oorzaken zoals bindweefselziekte, aangeboren hartafwijkingen, portale hypertensie, HIV-infectie, geneesmiddelen (bv. bij bepaalde vermageringspillen), drugs, giftige stoffen en andere factoren.[^2][^4][^5]


Hoe wordt de diagnose van PAH gesteld?

icon

Het is belangrijk dat de diagnose PAH vroeg wordt gesteld, want dit zorgt voor een betere prognose. Bij PAH kan men namelijk onherstelbare schade oplopen aan het hart. Om dit af te remmen (want genezing is onmogelijk) moet men zo snel mogelijk diagnose stellen en medicatie opstarten. Hierdoor kan je de overlevingsduur en levenskwaliteit vaak aanzienlijk verbeteren. Het is dikwijls echter moeilijk om de diagnose PAH te stellen.[^6] Een belangrijk probleem hierbij is dat de vroege symptomen, zoals onverklaarbare kortademigheid, duizeligheid en vermoeidheid, weinig specifiek zijn en makkelijk verward kunnen worden met veel andere, vaker voorkomende aandoeningen, zoals astma, COPD of zelfs een gebrek aan conditie of depressie.[^1][^6] Gezien de complexe aard ervan wordt de diagnose van PAH gewoonlijk in gespecialiseerde centra gesteld waar professionele zorgverleners verschillende tests doen om andere mogelijk aandoeningen uit te sluiten en de diagnose te bevestigen.[^4][^7]

Tests die beschikbaar zijn om de diagnose PAH te kunnen vermoeden en bevestigen zijn onder andere:

icon

Klinisch onderzoek[^5]

icon

Elektrocardiogram (ECG)[^5]
Een eenvoudige test die de elektrische activiteit van uw hart meet[^8]


icon

Radiografie van de borst[^5]
Een röntgenfoto van de borst om een foto te maken van de structuren in en rond de borst[^9]

icon

Longfunctietests (PFT’s) en arteriële bloedgassen[^5]
Ademhalingstests om te evalueren hoe goed de longen werken door het longvolume, de longcapaciteit, de snelheid van de gasstroom en de gasuitwisseling te meten.[^10]

icon

Echocardiografie[^5]
Een echografie waarmee naar het hart en de naburige bloedvaten wordt gekeken.[^11]


icon

Longscan (perfusie/ventilatie, V/Q-scan)[^5]
Een scan waarmee de luchtdoorstroming (ventilatie) en bloeddoorstroming (perfusie) in de longen wordt gemeten.[^12]


icon

Hoge-resolutie-computertomografie (CT-scan), contrastversterkte computertomografie en pulmonale angiografie[^5]

Een CT-scan kan belangrijke informatie geven over vasculaire, cardiale, parenchymateuze en mediastinale abnormaliteiten[^5]

icon

Cardiale beeldvorming met magnetische resonantie[^5]
Beeldvorming (ook cMRI genaamd) om uitgebreide beelden te maken van het hart[^13]

icon

Bloedtesten en immunologie[^5]
Belangrijke metingen omvatten onder andere een test voor N-terminaal pro-brein natriuretisch peptide (NT-proBNP). Dit kan namelijk verhoogd zijn bij patiënten met PH[^5]

icon

Abdominale echografie[^5]
Een procedure waarbij gebruikgemaakt wordt van geluidsgolven om in het lichaam te kijken en hier een beeld van te maken[^14]

icon

Rechterhartkatheterisatie en vasoreactiviteit[^5]
Een invasieve procedure waarmee de metingen van de toestand van het rechterhart en de longslagaders rechtstreeks en accuraat kunnen worden uitgevoerd.15 Dit is de ultieme test voor de diagnose van PAH[^15]

icon

Genetische test[^5]
Daartoe opgeleide professionals kunnen tests doen naar specifieke genmutaties, inclusief de BMPR2-mutatie. Er moet ook genetisch advies worden geboden[^5]

Hoe wordt PAH behandeld?

icon

Er zijn verschillende specifieke medicijnen voor de behandeling van PAH. Dit kan onder andere orale, geïnhaleerde of intraveneuze medicatie zijn.[^16] Al deze medicijnen ontspannen en verwijden de bloedvaten in de longen en verminderen en voorkomen de overgroei van cellen in de vaatwanden. Om mensen met PAH de best mogelijke kwaliteit van leven te bieden, kunnen PAH-specialisten één of meer behandelingen tegelijkertijd aanbevelen. In ernstige gevallen is mogelijk een longtransplantatie vereist.[^5]

Andere ondersteunende behandelingen die kunnen worden aanbevolen voor PAH zijn onder andere:

  • Bloedverdunners om bloedklonters te voorkomen
  • Diuretica (ook plaspillen genaamd) om zwelling te voorkomen
  • Zuurstoftoediening om ervoor te zorgen dat het lichaam voldoende zuurstof krijgt

Het is PAH-patiënten aangeraden om met hun professionele zorgverlener te praten om te bepalen wat de beste behandeloptie voor hen is. Hoewel er momenteel nog geen genezing van PAH mogelijk is, kunnen behandelingen mensen helpen om de aandoening te beheersen en de progressie ervan te vertragen.

[2]

Progressie van PAH

icon

Een progressieve aandoening is een ziekte die, in de meeste gevallen, erger wordt in de loop der tijd.

In PAH wordt de term ‘functionele klasse’ vaak gebruikt om de ernst van de ziekte te beoordelen. Deze kan gebruikt worden om de ziekteprogressie te beoordelen en om behandelingen te bepalen. PAH wordt opgedeeld in vier functionele klassen.[^17] Hoe ernstiger de klachten van een patiënt zijn, hoe hoger de klasse waarin deze wordt ingedeeld.

Klasse I – Patiënten met pulmonale hypertensie, maar die daar geen beperking van hun fysieke activiteit van ondervinden. Normale fysieke activiteit veroorzaakt geen overmatige kortademigheid of vermoeidheid, pijn op de borst of flauwvallen.

Klasse II – Patiënten met pulmonale hypertensie die een milde beperking van de fysieke activiteit veroorzaakt. Ze zijn comfortabel in rust. Normale fysieke activiteit veroorzaakt overmatige dyspneu of vermoeidheid, pijn op de borst of presyncope.

Klasse III – Patiënten met pulmonale hypertensie die een duidelijke beperking van de fysieke activiteit veroorzaakt. Ze zijn comfortabel in rust. Minder dan normale fysieke activiteit veroorzaakt overmatige dyspneu of vermoeidheid, pijn op de borst of presyncope.

Klasse IV – Patiënten met pulmonale hypertensie met onvermogen om fysieke activiteit uit te voeren zonder symptomen. Deze patiënten vertonen tekenen van rechterhartfalen. Dyspneu en/of vermoeidheid kunnen zich ook in rust voordoen. Het ongemak wordt versterkt door alle vormen van fysieke activiteit.

Bij de huidige behandeling van PAH wordt het risico van ziekteprogressie bij patiënten aangepakt met een uitgebreide reeks klinische tests, beeldvorming en biomarkers (= stoffen die worden gebruikt als een indicator van een bepaalde biologische toestand bv. ProBNP niveau in PAH), en niet alleen met de functionele klasse van het WHO. Het is belangrijk om regelmatig deze risicobeoordeling uit te voeren tijdens het verloop van de ziekte om vroege tekenen van ziekteprogressie te identificeren en de behandeling op passende wijze op te drijven.[^5]

Ga naar de pagina Goed leven met PAH of Handige links en tools voor meer informatie.

References

National Organisation of Rare Diseases (2019), Rare Disease Database: Pulmonary Arterial Hypertension, Causes, Beschikbaar op: https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/
Humbert M, O’Callaghan D, Pulmonary arterial hypertension factsheet, European Lung Foundation, Beschikbaar op: https://www.europeanlung.org/assets/files/en/publications/pah-factsheet-en.pdf
NHS (2017), Causes Pulmonary hypertension, Beschikbaar op: https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-hypertension/causes/
Logo